长期精神失常需警惕 Marchiafa-Bignami 病

2021-11-16 07:33:39 来源：厦门癫痫医院咨询医生

Marchiafa-Bignami 患病是一种少见的以耳蜗脱髓鞘和坏死为特从征的疟疾，常见于哮喘患病症。全面性，来自印度科泽科德医学院儿科及神经科的 James 等学者报道了一例 Marchiafa-Bignami 患病，发表在 American Society of Neuroradiology 刊物。

57 岁男性患病症，20 早先所开始有中度酗酒世界史，近一个月发挥出近记忆及可执行失调，人格改变，步态失调。

绘出 1 矢状位 T2WI（a）和接触点 T2-FLAIR（b）推测耳蜗轻度肿胀，整个耳蜗很低信号，结构保留

确诊：Marchiafa-Bignami 患病

Marchiafa-Bignami 患病以耳蜗的底下层肇因为主，背层和腹层相对保留，发挥出「松饼从征」。其他肇因的大脑皮质有前所结城、后结城、皮质脊柱束、脊骨大脑皮质及小脑中脚。

诊断发挥

认知障碍，步态异常，癫痫发作及昏迷。

主要特色

1. 哮喘患病症颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 推测耳蜗很低信号；

2. 磁共振发射光谱是重要的辅助确诊技术，可推测 NAA/Cr 差值在疟疾发作后的前所 4 个月下降，随后浮现乳酸穹丘、脂质穹丘，这些推断出与诊断症状的稳定下来完全符合。

鉴别确诊

耳蜗胶质瘤：占位效应导致耳蜗肿大。

脱髓鞘：患病灶举例来说均匀分布，斜向属，呈 Dawson 手指从征。