脑代谢紊乱的机制和症状复杂,由于许多问题仍题还不清楚,所以很难治疗。正常情况下是脑能量代谢的主要原料。1型运输缺陷综合征(G1D)由于SLC2A1基因突变最终导致大脑积累减少。
G1D常表现为癫痫发作和脑电图棘波。值得注意的是,在G1D小鼠模型中,G1D一系列重要的神经功能缺陷往往与血脑屏障相关GLUT1增加脑组织浓度可以减轻转移障碍的症状。作者指出,这些发现可能与人类有关G1D与疾病有关,因此可以尝试开发加强脑流入或提供有效替代基物的治疗方法。
目前用于G1D癫痫饮食疗法只能减少2/3患者的运动障碍或癫痫发作,而且不是普遍耐受性。研究表明,与生酮饮食相反的营养物质,如三庚酸酯,可以通过补充反应来补充TCA中间产物(三羧酸循环)起作用。
因此,德克萨斯大学西南医学中心的研究人员进一步开展了一系列非商业和开放标签的临床研究,并评估了三庚酸酯的治疗方法。研究结果于8月11日在网上发表JAMANeuro杂志上。
研究包括14名未接受生酮饮食治疗的1型转运体缺陷综合征儿童。干预是在受试者的日常饮食中补充食品级三庚酸酯。
由于大多数癫痫发作不明显,患者或家属的感觉不足以评估。因此,研究人员使用定量脑电图、神经心理学、血液分析、核磁共振检查和脑代谢率。
研究表明,一名受试者(7%)无棘波;其他受试者使用三庚酸酯后,棘波下降70%,大多数患者神经心理表现和脑代谢率增加。11名患者(78%)长期使用三庚酸脂后无副作用。3名受试者(21%)有胃肠道症状,1(7%)有中断治疗。
结果表明,三庚酸脂可用于G1D有利于患者的主要神经功能。此外,研究的观察指标可以构成评估代谢性脑病(中间代谢产物障碍)治疗的重要框架。
查看信源地址
编辑:neuro207TAG:
相关阅读
- 2022-05-02武汉不明原因肺炎临床表现公布!专家警告注意防控
- 2022-04-28癫痫的损害有哪些
- 2022-04-25适切癫痫的先兆研究
- 2022-04-21卒中后癫痫值得一提的是用药有哪些?解答卒中后癫痫的4大问题
- 2022-04-11基层注意,中药颗粒以后不能随意打开
- 2022-04-07箕星宣布aficamten在中国获得突破性治疗药物认定
推荐阅读
- 综述:癫痫持续状态诊治最新进展
- 病例报告:水浴 PUVA 治疗皮下环状肉芽肿
- 基层注意,中药颗粒以后不能随意打开
- 婴儿身上的白斑是白癜风吗?
- 箕星宣布aficamten在中国获得突破性治疗药物认定
- 银屑病常用药物进入医疗保险,有效减轻患者的医疗负担
- JAMA:阳性结果的文章一定更受关注吗?
- PLoS ONE:新的合成蛋白能快速激活免疫系统抵抗流感
- BMJ:血浆置换对ANCA相关性血管炎患者的影响
- 原发性小肠淋巴管扩张症一例
- 癫痫治疗障碍仍难以克服
- 自身免疫病也可以免疫治疗
- 癫痫治疗 中医治疗癫痫不用担心
- 菟丝子的作用有哪些呢 菟丝子的功效与作用
- 乳腺癌的早期症状 预防乳腺癌的几种方法
- 什么时候容易得白癜风啊?不得不预防的白癜风频发时节
- Clin Gastroenterology?H:?多潘立酮治疗对胃轻瘫症状的影响
- 三庚酸酯可治疗1型转运体缺陷综合征
- 如何诊断最科学
- 病例分享:罕见的双眼孤立性脉络膜黑色素细胞增多
- 临床试验显示XenoPort 银屑病药物胃肠道副作用较严重
- 治疗白癜风的方法 牢记这些治疗白癜风更省钱
- 常见的癫痫病因有哪些?
- 20140115健康生活视频全集:丁健华谈到便秘的危害
- 白癜风到底该怎么治疗?
- 睡觉时突然抽搐 新生儿睡觉抽搐怎么办?
- 癫痫诊断的依据是什么?
- 男人的寿命与做这件事的频率有关
- 脑瘤一般多久才能治好 脑瘤病的治疗方法
- 癫痫病吃饱什么药好点
- 治疗癫痫病工具那个好
- 小学生课后发呆喊不醒 检查才知得了癫痫病
- 病症治疗 中医疗法治疗病症不用愁
- 癫痫病小猝死症状 这些症状就是癫痫小猝死
- 20120816cctv10生活品质之路:周文静揭秘脑部结构
- 癫痫病必需怎样来进行诊断
- 天使校园内:增加癫痫治疗的信心,这几个误区务必要知道!
- 青少年癫痫病怎么治疗最不可避免
- 癫痫病是什么原因逐步形成的
- 第九届 CAAE 国际癫痫论坛修持举行,中国抗癫痫事业开启新篇章